1.什么是特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化是严重的慢性间质性肺病，累及患者的肺泡壁以及肺泡周围间质，导致肺组织变硬、瘢痕化，被称为肺纤维化。由于这种疾病的发生原因尚不清楚，因此全称叫“特发性肺纤维化”，英文全称“IdiopathicPulmonaryFibrosis”，常简称IPF。

正常肺组织疏松多孔，且柔软有弹性，就像新鲜的海绵，肺泡就像海绵孔。肺泡壁上布满了毛细血管。新鲜空气经口鼻、气道吸入肺泡，氧气穿过肺泡壁进入血管，再由红细胞输送到全身器官和组织。病变肺泡壁一旦发生了硬化、纤维化，就失去了氧气和 化碳交换功能。如果很多肺泡都发生了纤维化，患者就必然就会出现严重的缺氧，表现出气短、口唇紫绀和杵状指，晚期即便吸氧也很难纠正。

肺的这种纤维化演变类似丝瓜生长由嫩变老， 成为丝瓜布的过程。因此，特发性肺纤维化也被称作“丝瓜布肺”。

特发性肺纤维化在每10万人中的患病数约2～29人，但可能实际远高于这个数据。年我国家卫健委等5部门联合制定了《 批罕见病目录》，将特发性肺纤维化收录其中。

2.哪些人更容易患特发性肺纤维化？

发病的高危因素包括吸烟、家族史、男性、以及老龄化。发病年龄一般在50岁以上，最常见60～70岁。如果一级血缘亲属（父母或兄妹）患有特发性肺纤维化，本人患病可能性增加。

3.如何诊断诊断特发性肺纤维化？

医生需要根据症状、体征、危险因素、家族史以及检查结果进行诊断。“特发性”意味着只有排除其他明确病因，比如胶原血管病、药物*性、职业病、过敏、放疗等原因才能诊断特发性肺纤维化。由于“特发性”与“继发性”肺纤维化治疗方法和患者生存时间差别较大，因此这种区分非常重要。

最常见的表现是逐年或逐月加重的气短、干咳，可伴发乏力、感觉不适、浅快呼吸。缺氧和呼吸衰竭的患者可出现口唇和指甲的紫绀，和指端膨大，称为“杵状指”。患者可因继发肺动脉高压而导致右心功能衰竭，表现为双侧下肢的凹陷性水肿。抑郁和焦虑很常见。肺癌也是特发性肺纤维化患者容易出现的疾病，发生几率是正常人群的4倍。医生进行肺部听诊时，容易听到患背部高调的爆裂音（又称Velcro音，类似“拉链声”）。

高分辨薄层CT是诊断的 步。CT可以确认部分病例，并评估纤维化的范围，预测患者的生存时间。典型特发性肺纤维化的影像是双下肺外周分布的蜂窝样影像，且不具有强烈提示其他疾病的特征。一些患者的CT虽然没有典型“蜂窝影”，但出现“网格影和牵拉性支气管扩张”，仍然可能是特发性肺纤维化。

对于CT不能肯定的可疑特发性肺纤维化，确诊需要进行肺活检。外科胸腔镜检查最常使用。患者需要全麻插管，经胸壁小切口进入胸腔，取大约3×3cm大小附带胸膜的肺组织，以进行病理学检查。

用于排除可能与特发性肺纤维化混淆的其他疾病。

血清学检查中自身抗体和肌酶检查是必须要做的，目的是排除继发于胶原血管病导致的肺纤维化。

支气管肺泡灌洗术是通过气管镜收集肺泡灌洗液进行细胞学分类，可能帮助排除过敏性肺炎、结节病等疾病。

肺功能检查用来评估特发性肺纤维化的严重性，并评价疾病是稳定还是进展。

有家族性发病病史或者年龄低于50岁的患者可进行基因检测。目前发现超过10个基因变异与特发性肺纤维化发病相关。

4.特发性肺纤维化能不能治疗？

特发性肺纤维化不能治愈，但一些药物可以减缓病情发展，延长生存时间，减少急性加重发生，并减轻呼吸困难和咳嗽症状。

抗纤维化药物是最主要的治疗药物。目前我国上市的有尼达尼布和吡非尼酮，可以单用或者联合使用。有临床研究显示，尼达尼布平均延长预期寿命5～7年。N- 半胱氨酸对于部分特发性肺纤维化患者（TOLLIP基因TT亚型）有显著效果，但对其他亚型无效或有害。

胃食道酸返流可能导致特发性肺纤维化恶化，因此对于有烧心、反酸、嗳气症状的患者推荐使用抑酸药物。

对于明显缺氧的患者应考虑吸氧，部分难以纠正的可使用呼吸机治疗。

肺康复能够改善患者的生活质量，需要在医生指导下进行科学训练。

5.特发性肺纤维化是否考虑做肺移植？

推荐一些疗效不佳、持续进展或较晚期的特发性肺纤维化患者进行肺移植，一旦成功可能延长生存期5～7年以上。由于一些患者有可能在短期内发生快速恶化并很快去世，因此每一位愿意接受肺移植的患者都应该尽早做移植配型准备。

6.特发性肺纤维化患者能够活多久？

特发性肺纤维化的病情发展因人而异，纤维化发展可快可慢。其中一些患者多年稳定，而另一些则快速恶化。患者平均生存期在2.7年左右，低于很多癌症，被称为“不是肿瘤的肿瘤”。部分患者合并严重肺气肿，又称为“肺纤维化合并肺气肿综合征”，预后与单纯特发性肺纤维化类似。大约5～20%的患者会发生急性加重，其中一半在3月内去世。

当患者诊断特发性肺纤维化后，需要正确了解疾病，与主治医生沟通并选择治疗方案，评估疾病控制情况和监测药物副作用。患者需要重视定期复诊，一般每3～6月需复检查胸部CT和肺功能。由于感染可能导致病情急剧恶化，因此一旦出现咳嗽、咯痰、气短加重或发热等表现，医院就诊。

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